15例嗜血細胞綜合征合并肝損傷的臨床分析

摘要：目的分析嗜血細胞綜合征（HPS）合并肝損傷的臨床特點。方法對我院2006年1月至2010年12月就診的15例HPS合并肝損傷患者的病因、臨床特點及轉歸進行分析。結果本組病例發病以持續高熱（100．O％）、漿膜腔積液（80．0％）、黃疸（80．O％）、脾腫大（73．3％）、肝腫大（66．7％）、淋巴結腫大（60．O％）為主要表現，可有中樞神經系統癥狀（26．7％）及消化道出血（20．O％）。肝臟損害最為突出（100．O％），表現為總膽紅素（TBil）、ALT、AST、γ-谷氨酰轉移酶和堿性磷酸酶均明顯升高，膽堿膽酶及白蛋白下降。15例患者均發現骨髓中有噬血現象，患者鐵蛋白明顯升高，兩系以上血細胞減少（93．3％）也較常見，常呈小細胞低色素性貧血；另外，甘油三酯升高（70．0％），纖維蛋白原下降（64．3％）。3例患者血清可溶性IL-2受體（sCD25）水平升高、NK細胞活性降低。病因分析顯示，感染相關性HPS占多數（53．3％），淋巴瘤及系統性紅斑狼瘡各1例，占6．7％。9例死亡，病死率為60．0％。早期應用大劑量激素或丙種球蛋白可改善預后。結論HPS可由多種病因所致，臨床表現復雜多樣，持續發熱和肝功能損傷是最突出的臨床表現，預后不良。