成人噬血細胞性淋巴組織細胞增生癥的管理——2019組織細胞學會專家共識解讀

摘要：噬血細胞性淋巴組織細胞增生癥(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)是由異常激活的巨噬細胞和細胞毒性T細胞誘發的嚴重的過度炎癥反應綜合征,可發病于任何年齡。患者可表現為反復發熱、血細胞減少、肝功能不全,以及類似于膿毒癥樣癥狀,并迅速發展至終末多器官衰竭。成人HLH患者可分布于多個學科,包括血液內科、感染科、免疫風濕科、消化內科、神經內科、急診醫學科、重癥醫學科等。近年來成人HLH已引起各學科醫師的關注,如何早期識別HLH并及時治療,防止不可逆的器官損傷和繼之的死亡,已成為當前醫學界的熱點議題。目前對HLH的診治主要基于兒科學經驗的總結,但HLH的激發因素、發病機制、累及器官、臨床表現、伴隨疾病等方面在兒童和成人之間均存在很大差異。