系統(tǒng)性硬皮病的臨床特點(diǎn)及血清學(xué)抗體

摘要：系統(tǒng)性硬皮病(systemic sclerosis,SSc)又稱為系統(tǒng)性硬化癥,是一組以皮膚增厚硬化為主要臨床表現(xiàn)的譜系性疾病,常伴有內(nèi)臟器官(包括胃腸道、肺臟、腎臟和心臟等)的結(jié)構(gòu)功能異常,其病理特點(diǎn)存在明確的成纖維細(xì)胞增殖及膠原合成異常、免疫紊亂及微血管病變。目前為止發(fā)病原因及發(fā)病機(jī)制尚未完全明確。2018年5月,系統(tǒng)性硬化癥正式納入我國罕見病目錄。