不同病因伴發嚴重噬血細胞綜合征9例診療體會

摘要：目的:探討噬血細胞綜合征(HPS)的臨床表現、實驗室特點、治療及預后。方法:回顧性分析9例HPS患者的臨床資料。結果:9例HPS患者中有1例為原發HPS,1例感染相關HPS,4例惡性淋巴瘤相關HPS,1例EB病毒HPS,2例病因不明。臨床上均有不同程度發熱,血細胞不同程度下降,凝血功能異常及鐵蛋白升高,其中淋巴結腫大5例,脾大5例。8例治療患者初期評估有效,目前3例已死亡。結論:HPS臨床表現多樣,疾病快速進展,須提高對該疾病認識,盡早啟動治療方案,改善預后。