摘要：目的探討硬脊膜外動靜脈瘺的診治方法,分析誤診原因和對策。方法回顧性分析2017年9月至2018年12月收治的2例罕見硬脊膜外動靜脈瘺的臨床資料,總結臨床特點,并分析其誤診原因。結果2例均表現為進行性雙下肢乏力伴大小便功能障礙,外院DSA無法確診而轉入我院。我們結合神經系統體征定位診斷,在病變定位部位采用延長脊髓血管造影時間的方法發現胸5節段硬脊膜外動靜脈瘺,伴硬脊膜外靜脈湖形成;運用介入栓塞供血動脈和瘺口,再行開放性手術灼閉硬脊膜外靜脈湖;1例治愈,另1例因誤診2年余僅部分神經功能恢復。結論硬脊膜外動靜脈瘺是一種臨床罕見的脊髓血管病,以椎管內靜脈高壓或脊髓壓迫的形式造成脊髓功能障礙,因為臨床表現缺乏特異性,容易誤診和漏診;可通過結合神經系統體征定位、延長選擇性脊髓動脈造影時間或進行脊髓主要供血動脈無關血管的造影,可提高確診率;介入治療和復合手術均能達到良好治療效果,臨床癥狀的改善程度與確診時間呈負相關。