摘要：目的 探討內(nèi)淋巴囊腫瘤（ELST）的臨床病理學(xué)特征、免疫表型及其診斷與鑒別診斷。方法 分析5例ELST的臨床和病理形態(tài)學(xué)特點(diǎn)，以EnVision二步法用波形蛋白、角蛋白（AE1/AE3）、CK8/18、CK5/6、上皮細(xì)胞膜抗原（EMA）、膠質(zhì)纖維酸性蛋白（GFAP）、S-100蛋白、突觸素、癌胚抗原（CEA）、甲狀腺轉(zhuǎn)錄因子-1（TTF-1）、血管內(nèi)皮生長因子（VEGF）、D2-40、Calponin、Calretinin、Ki-67等抗體進(jìn)行免疫組織化學(xué)標(biāo)記，取2例尸檢正常內(nèi)淋巴囊及8例橋腦小腦角區(qū)脈絡(luò)叢乳頭狀瘤做對比觀察。結(jié)果 ELST患者發(fā)病年齡23 ～ 35歲，男性2例，女性3例。首發(fā)癥狀有耳鳴、耳痛、聽力下降、耳出血及流液，2例伴有頭痛。病史半年至10年，其中3例有復(fù)發(fā)。影像學(xué)檢查腫物位于橋腦小腦角區(qū)，伴有巖骨骨質(zhì)廣泛破壞。組織學(xué)改變：腫瘤呈乳頭狀及腺樣結(jié)構(gòu)，乳頭被覆瘤細(xì)胞單層排列，瘤細(xì)胞界限清楚，胞質(zhì)嗜酸或透明，胞核異型性不大，居中或偏向于腔面，可見擴(kuò)張的腺樣結(jié)構(gòu)，其內(nèi)有嗜酸性的膠樣物質(zhì)，纖維性間質(zhì)中血管豐富，小血管緊貼于上皮下，5例均有硬膜或骨質(zhì)內(nèi)浸潤。免疫組織化學(xué)標(biāo)記：5例ELST的AE1/AE3、CK8/18、CK5/6及VEGF陽性，4例EMA陽性，3例Calponin局灶陽性，2例S-100蛋白局灶陽性，2例波形蛋白陽性，1例GFAP局灶陽性，1例突觸素局灶弱陽性，5例CEA、TTF-1、D2-40、Calretinin均為陰性，5例CD34血管陽性，5例Ki-67陽性指數(shù)均＜1％。8例脈絡(luò)叢乳頭狀瘤的突觸素均為陽性，7例S-100蛋白陽性，2例GFAP陽性，1例D2-40陽性，4例AE1/AE3陽性，5例CK8/18陽性,8例EMA、CK5/6及Calponin均為陰性。結(jié)論 ELST很少見，其易侵襲骨質(zhì)，有復(fù)發(fā)傾向，WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類為低度惡性，其最應(yīng)與橋腦小腦角區(qū)的脈絡(luò)叢乳頭狀瘤進(jìn)行鑒別。不同的臨床影像特點(diǎn)、組織形態(tài)及免疫組織化學(xué)染色可以鑒別。