摘要：目的 探討胚胎發育不良性神經上皮腫瘤（DNET）的臨床治療特點及效果.方法 回顧分析2010年6月至2014年6月手術治療DNET患者12例,其中顳葉癲癇9例、額葉癲癇2例、頂葉癲癇1例;男7例,女5例,年齡4～36歲;手術方法采取在皮層及深部腦電監測（ECoG）輔助下行腫瘤及致癇灶擴大切除術.結果 所有患者術后病理均證實為DNET,所有患者術后隨訪2～4年,9例停藥后癲癇發作消失,1例停藥后仍有癲癇發作,2例仍在服藥,癲癇無發作.MRI隨訪至少2年腫瘤無復發.結論 DNET是一種以頑固性癲癇發作為主要臨床表現的良性腫瘤,手術效果良好,在術中腦電監測下行腫瘤加致癇灶擴大切除可獲得良好的療效.