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    系統(tǒng)性紅斑狼瘡患兒血液學異常的臨床研究

    吳珺 程翼飛 張樂萍 賈月萍 陸愛東 劉桂蘭 北京大學人民醫(yī)院兒科 北京100044
    • 系統(tǒng)性紅斑狼瘡
    • 血液學
    • 臨床特點
    • 兒童

    摘要:目的探討系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)血液學異常的臨床特點。方法對1992年2月-2010年12月在本科住院的首次確診為SLE的26例患兒進行回顧性分析。男3例,女23例,男女比例為18;發(fā)病年齡4~18歲,平均13歲。根據(jù)1982年美國風濕病協(xié)會修訂的SLE診斷標準及血液學異常的診斷標準,對其外周血常規(guī)、骨髓細胞形態(tài)、免疫學檢查進行分析。結(jié)果 26例患兒中24例(92.3%)出現(xiàn)血液學異常,Hb、WBC、淋巴細胞及PLT減少分別為22例(84.6%)、8例(30.8%)、11例(45.8%)及15例(57.7%),其中一系減少6例(25.0%),兩系減少15例(62.5%),三系減少3例(12.5%)。Coombs試驗陽性12例(46.2%)。其中自身免疫性溶血性貧血10例(38.5%)。18例患兒進行了骨髓細胞學檢查,骨髓增生活躍12例(66.7%),紅系、粒系巨幼樣改變各2例,紅系核畸變3例,巨核細胞成熟障礙2例。26例患兒中誤診15例(61.5%)。結(jié)論血液系統(tǒng)是兒童SLE臟器損害最常見的靶器官之一,血液學異常可表現(xiàn)為一系或多系改變,骨髓形態(tài)學可有多種異常表現(xiàn)。對于初診時有血液學異常的SLE患兒,應重視骨髓檢查、免疫指標及抗核抗體等的檢測,以減少誤診。

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