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    新生兒神經母細胞瘤:發病特點、治療芻議以及臨床轉歸

    周耀東; 李凱; 鄭珊; 陳蓮 復旦大學附屬兒科醫院外科; 上海201102
    • 神經母細胞瘤
    • 嬰兒
    • 新生

    摘要:目的總結新生兒神經母細胞瘤的發病特點、隨訪結果,針對治療方案提出本中心的觀點。方法對2003-2009年我院收治的14例新生兒神經母細胞瘤患兒進行回顧性分析,14例新生兒神經母細胞瘤中,男8例,女6例。發病年齡最大29d,最小2d,平均(19±3.5)d,中位數16d。Ⅰ期5例,Ⅱ期1例,Ⅲ期1例,Ⅳ期1例,4S期6例。腹膜后占位8例,縱隔4例,盆腔2例。分析每個患兒的發病特點,臨床分期、生物學特征、治療方案、及其與預后的關系。結果8例患兒接受手術切除,其中6例完整切除,2例部分切除后輔以化療。4例患兒活檢后化療,2例患兒單純行經驗性化療,未手術/活檢。所有患兒中只有4例患兒出現尿VMA的增高(28.6%),Mycn擴增3例,不擴增9例,UH:FH為4:8。兩年的總體生存率(OS)是92.9%,局限性神經母細胞瘤患兒的生存率是100%。單純手術組的生存率(7/8,87.5%),化療組生存率(5/6,83.3%)(P=0.065);Mycn擴增組的生存率為50%,不擴增組的生存率為100%(P=0.021);VMA陽性生存率為50%,陰性者生存率為100%(P=0.021)。死亡2例,其中1例死于化療后的并發癥,另1例死于腫瘤的復發。結論N-myc不擴增和VMA不增高的新生兒神經母細胞瘤的預后很好,單純手術組和化療組生存率沒有差別。手術、化療以及其他的相關的并發癥要比疾病本身所致的死亡例數要多,手術、化療應仔細考量。手術治療提倡改變既往觀念,建議短期內密切觀察和隨訪,盡量避免在新生兒期手術。

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